För tidiga tvillingar av en mamma med gravesjukdom med diskordant sköldkörtelfunktion: en fallrapport | journal of perinatology

För tidiga tvillingar av en mamma med gravesjukdom med diskordant sköldkörtelfunktion: en fallrapport | journal of perinatology

Anonim

Abstrakt

Sköldkörtel dysfunktion känns igen hos nyfödda mödrar som drabbats av Graves sjukdom under graviditeten. Vi beskriver utvecklingen av samtidig hypertyreoidism och hypotyreos hos de två barnen hos en mamma med Graves sjukdom diagnostiserad under graviditeten.

Introduktion

Graves sjukdom komplicerar en av varje 1000 graviditeter. 1 Mödrar behandlas vanligtvis med propyltiouracil (PTU) för att upprätthålla euthyreoidestatus. 2 Vi rapporterar ett fall där tvillingarna till en mamma med Graves sjukdom oväntat utvecklade olika manifestationer av sköldkörtelfunktion.

Fallöversikt

Manliga tvillingar av en dikorionisk, diamniotisk graviditet föddes vid 31 veckors graviditet till en 27-årig gravida 5, para 1 mamma med Graves sjukdom diagnostiserad i andra trimestern; total T3 för mödrar var 10, 68 nmol / l (normalt, 1, 00 till 2, 53 nmol / l) vid diagnos. PTU startades omedelbart. TSH 1 månad före leveransen var <0, 01 mUU / l (normalt, 0, 45 till 4, 50 mIU / l), vilket indikerar bristande sjukdomskontroll. Mor hade en förhöjd nivå av sköldkörtelstimulerande immunglobulin (TSI) mätt 1 månad före förlossningen (143% av baslinjen cAMP-produktion; normal <125% av baslinjen). Tvillingarna levererades via kejsarsnitt efter för tidigt membranbrott och utveckling av korioamnionit.

Den postnatala kursen för båda tvillingarna var omöjlig att märka. Födelsevikt för tvilling A och tvilling B var 1865 respektive 1445 g.

På livstid 3 hade tvilling A ett totalt tyroxin av 39, 90 nmol / l (normalt, 105, 53 till 256, 11 nmol / l), ett fritt tyroxin av 7, 70 pmol / l (normalt, 25, 74 till 63, 06 pmol / l) och en TSH av 33, 92 mIU / l (normalt, 0, 13 till 9, 20 mIU / l), i överensstämmelse med hypotyreoidism. På liknande sätt hade tvilling B ett totalt tyroxin av 32, 20 nmol / l, ett fritt tyroxin av 7, 70 pmol / l och en TSH på 61, 20 mIU / l. Gratis tyroxin mättes med användning av enzymimmunoanalysmetoden. Ingen terapi inleddes just nu.

På livets dag 4 utvecklade tvilling A en fri tyroxinnivå på 6, 40 pmol / l och en TSH på 41, 90 mIU / l, i överensstämmelse med fortsatt hypotyreos, medan tvilling B hade ett fritt tyroxin på 54, 10 pmol / l och en TSH på 3, 67 mIU / l, i överensstämmelse med hypertyreos. Tvilling B visade kliniska tecken på hypertyreos inklusive takykardi, hypertoni och jitteriness; ingen av tvillingarna hade en struma. Vid denna tidpunkt startades tvilling A på levotyroxin 0, 025 mg dagligen (13, 7 mcg / kg / dag) och tvilling B på PTU 3 mg var 8: e timme (6, 2 mg / kg / dag).

Vid åldersdag 8 år hade tvilling B en TSI 252% av baslinjecAMP-produktion medan den för tvilling A var 297% av baslinjen. TSH-bindande hämmande immunglobuliner (TBII) mättes inte i modern eller i tvillingarnas navelsträngsblod. Två veckor efter start av PTU blev tvilling B hypotyreos och PTU avbröts. En vecka efter påbörjandet av levotyroxin blev tvilling A och förblev hypertyreos trots avslutande av levotyroxin, så PTU inleddes. Vid tidpunkten för utskrivning fick tvilling A PTU, medan tvilling B inte krävde mediciner. Vid 1 års ålder var båda tvillingarna euthyreoid utan medicinering.

Diskussion

Vid Graves sjukdom passerar TSI och PTU placenta, vilket kan leda till nyfödda sköldkörteldysfunktioner. 3 Hypertyreos från transplacental passage av TSI förekommer hos 1 till 10% av spädbarn födda till mödrar med Graves sjukdom; dessa barn kräver ofta undertryckning av sköldkörteln i flera veckor tills moders TSI-clearance. 4 TSI-mätningar hos den gravida mamman med hypertyreos används för att prognostisera neonatal hyperthyreoidism. 5 Hypotyreoidism kan vara resultatet av PTU-behandling hos mödrar; detta är mer övergående och kräver vanligtvis flera veckors levotyroxin. Neonatal hypotyreoidism vid inställningen av modern autoimmun sköldkörtelsjukdom kan också vara sekundär för att blockera antikroppar mot TSH-receptorn (TSH-receptorstimulerande blockerande antikropp) 6 eller en annan grupp antikroppar kända som TBII. 7 De olika kliniska presentationerna av tvillingarna efter förlossningen var oväntade. Även om det ursprungligen var hypotyreos, varför tvillingarna divergerade kliniskt senare förblir oklart. Liknande divergerande uttryck för hypertyreos och hypotyreos hos tvillingar har tidigare noterats hos både nyfödda och vuxna. 8, 9, 10

Om identisk tvilling inträffade skulle man förvänta sig att transplacental passage, upptag och metabolism av TSI och PTU hos dessa tvillingar skulle vara likadana. Varken HLA-typ eller detaljerad patologisk undersökning av moderkakan utfördes emellertid hos dessa spädbarn och orsaken till deras överensstämmelse med storleken är okänd.

Förfall och den efterföljande postnatala kursen påverkar upprättandet av en normal sköldkörtelaxel. De sjuka eller extremt för tidiga kan ha försvagningar av hypothalamisk-hypofys-sköldkörtelaxeln, med de flesta som visar låg TSH, T3 och T4 2 . Båda tvillingarna hade emellertid en godartad och nästan identisk klinisk kurs, och deras initiala hypotyreoidism åtföljdes av en hög TSH, vilket indikerar en robust hypotalamisk-hypofys-sköldkörtelaxel.

Tvilling A hade en lägre uppmätt TSI-nivå än tvilling B, men per kilogram var hans TSI-nivå högre än för tvilling B. Det är därför troligt att tvilling A hade en större andel TBII, vilket ledde till klinisk hypotyreos eller åtminstone frånvaron av hypertyreos. Neutralisering av TSI med TBII har rapporterats. 11

Ett annat koncept är en ny mekanism för övergående hypotyreos, erkänd av Matsuura et al. 12, 13 1988. Fosterhypertyreoidism (från transplacental passage av T4) i utero på grund av dåligt kontrollerade eller odiagnostiserade mödrar Graves sjukdom orsakar undertryckande av den neonatal hypofys-sköldkörtelaxeln, med låga TSH och totala T4-värden. Även om båda patienter ursprungligen hade hög TSH representerar förändringarna i nivåer av TSH, T4 och fri T4 efter inledningen av behandlingen troligen överkorrigering av hypotyreos eller hypertyreoidtillstånd och clearance av TSI för moder och TBII från tvillingarnas blod.

Sammanfattningsvis presenterar vi ett fall av för tidiga tvillingar födda till en mamma med Graves sjukdom som diagnostiserats under graviditeten. Båda hade inledande biokemiska manifestationer av hypotyreos, medan en tvilling fortsatte till öppen hypertyreoidism som krävde PTU-behandling och den andra tvillingen förblev biokemiskt hypotyreoid och krävde kort sköldkörtelersättningsbehandling. Detta fall illustrerar de komplexa interaktioner som dikterar upprättandet av normal sköldkörtelfunktion hos nyfödda, och också vikten av att utvärdera sköldkörtelfunktionen hos spädbarn födda till tyrotoxiska mödrar tidigt under den nyfödda perioden och inleda lämplig terapi. Frekvent uppföljning av spädbarn som får mediciner riktade mot sköldkörtelaxeln är motiverad för att säkerställa att korrekt korrigering av sköldkörtelfunktionen uppnås.